三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状精细，由于许多问题仍然并未知，所以病人较为紧迫。正常但会，是脑干能量代谢的主要制品。1型胆碱原因综合征（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致内源性积聚减少。

G1D常展示出为癫痫心脏病与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠数学作法之中，G1D一系列最主要神经功能原因，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而减低脑干组织内分子量可以过重症状。所写援引这些推断出或许与人类所G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脑干流入或提供有效替代位点的病人作法。

目前可用G1D的癫痫饮食习惯疗法，仅能过重2/3高血压的运动障碍或癫痫心脏病，而且并非普遍耐受。有研究者结果显示，与生酮饮食习惯病人模式相反的，如三庚酸酯等营养物质不会通过回补之中间体，补充TCA（三羧酸循环）的之中间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西附属医院的研究者者们，进一步组织起来非商业性、对外开放首页系列的临床研究者，对三庚酸酯病人作法进行审计。研究者结果因特网发表于8月末11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究者合共扩及14名并未接受生酮饮食习惯病人的1型胆碱原因综合征的儿童与。干预手段为，在受试者日常饮食习惯之中补充食品级三庚酸酯。

由于多半癫痫心脏病不轻微，高血压或家属的感觉难于可用审计。因此，研究者者使用量化脑干电图、神经潜意识学、血液分析作法、脑干运动量的核磁合共振检查等手段。

研究者结果显示，1名受试者（7%）无法浮现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酯后，棘波升幅近70%，以外高血压神经潜意识展示出以及脑干运动量减低。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后并未浮现副作用。3名受试者（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名受试者病人之中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利影响。另外，研究者的观察量化可以构成一个最主要的基本，来审计代谢性脑干病（之中间代谢游离障碍）的病人作法。

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主编： neuro207